Esta Síndrome é forma grave e eventualmente fatal de Eritema Multiforme Bolhoso (Eritema Multiforme Major), mais frequente em crianças e adultos jovens.
Várias causas tem sido apontadas para esta Síndrome, avultando em importância as drogas.
Numerosos medicamentos são capazes de produzir o quadro, sendo mais responsáveis as Sulfas, Anticonvulsivantes ( difenil-Hidantoinatos) e antinflamatorios não esteroides e, eventualmente, Antibióticos.
Outros fatores etiologicos tem sido sugeridos como infecções virais e bacterianas.
A erupção cutânea caracteriza-se por acometimento cutâneo-mucoso múltiplo, precedida por sinais prodrômicos de infecção, tais como, febre, cefaleia, coriza, mialgia, artralgias que podem
se prolongar por cerca de duas semanas.
A área mais acometida e a boca com lesões nos lábios, língua e mucosa oral, surgindo bolhas hemorrágicas ou purulentas que,rompendo-se, deixam áreas erosivas, recobertas por crostas.
As lesões oculares também são frequentes, não só com o acometimento das pálpebras, mas também conjuntivite serosa, catarral ou purulenta, uveíte anterior, lesões da Córnea e até mesmo panoftalmia.
As lesões oculares podem ser intensas para resultar em sequelas graves e até cegueira.
Outras mucosas podem ser atingidas como a mucosa anal e genital.
O comprometimento sistêmico pode ocorrer, tendo sido descritas bronquites, pneumonites, hematuria e necrose tubular aguda.
Este quadro se compara ao de um queimado grave.
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